Guillain-Barre-syndroom Oorzaken, symptomen en behandeling

Het Guillain-Barré-syndroom (GBS), genoemd naar de twee Franse artsen die het voor het eerst ontdekten, is een zeldzame neurologische aandoening waarbij het eigen immuunsysteem van een persoon het perifere zenuwstelsel aanvalt, het netwerk van zenuwen dat zich buiten de hersenen en het ruggenmerg bevindt. (De stoornis wordt uitgesproken als ghee-yan bah-ray.)

In het bijzonder beschadigt GBS de myeline-omhulling, een beschermende laag die de axonen (of kern) van zenuwcellen omgeeft. Deze schade verstoort de overdracht van zenuwsignalen naar de hersenen en de spieren kunnen hun vermogen verliezen om op de bevelen van de hersenen te reageren en correct te functioneren, volgens het National Institute of Neurological Disorders and Stroke.

De zenuwbeschadiging kan snel progressieve spierzwakte, gevoelloosheid en tintelingen, verlies van reflexen en soms verlamming veroorzaken. Klassiek beginnen de symptomen van GBS in de benen en voeten, en dan stijgt de zwakte en het tintelen naar het lichaam, verspreidt zich naar de armen en vingers en treft alle vier de ledematen tegelijkertijd, zei dr.Ken Gorson, een professor in neurologie aan de Tufts University School. of Medicine in Boston en de voorzitter van de Global Medicine Advisory Board van GBS / CIDP Foundation International, een groep voor patiënteneducatie en belangenbehartiging voor de aandoening. Symptomen kunnen ook eerst in de armen beginnen en zich een weg banen naar de benen en voeten, zei hij.

Soms verspreiden GBS-symptomen zich naar het gezicht, waar ze de spieren kunnen aantasten die betrokken zijn bij het ademen, slikken en spreken. GBS wordt geschat op ongeveer een of twee op de 100.000 mensen per jaar, vertelde Gorson .

Oorzaken en risicofactoren

GBS kan mensen op elke leeftijd treffen, maar het heeft de neiging om een ​​hoogtepunt te bereiken bij mensen van in de veertig en vijftig, en mannen hebben iets meer kans om de stoornis te krijgen dan vrouwen, zei Gorson.

Hoewel de exacte oorzaak van GBS onbekend is, heeft ongeveer tweederde van de mensen die erdoor zijn getroffen een voorafgaande infectie of immuunstimulus, zoals griep of een maagblessure, in hun medische geschiedenis, zei Gorson. GBS-symptomen verschijnen meestal voor het eerst binnen een paar dagen of weken nadat de infectie heeft plaatsgevonden.

Volgens de Mayo Clinic kunnen de volgende infecties GBS veroorzaken:

• Griepvirus
• Campylobacter jejuni, een bacteriële infectie die verband houdt met onvoldoende verhitte kip
• Cytomegalovirus
• Epstein-Barr-virus
• Zika-virus
• Hepatitis A, B, C en E.
• HIV
• Mycoplasma-longontsteking

Symptomen

Symptomen van GBS kunnen variëren van mild tot ernstig.

De spierzwakte die bij GBS wordt gezien, komt meestal snel op en is symmetrisch, wat betekent dat het aan beide kanten van het lichaam gelijk is, zei Gorson. Ongeveer twee tot vier weken nadat de eerste symptomen zich hebben voorgedaan, bereiken mensen meestal een punt van grootste zwakte, en dan kunnen hun symptomen afvlakken, waar ze gedurende een periode van weken of maanden niet erger worden, zei hij. De plateauperiode wordt gevolgd door een langzame herstelfase.

Omdat zenuwen het vermogen van een persoon om te bewegen beheersen, evenals vele andere lichaamsfuncties, kunnen de symptomen van GBS wijdverbreide effecten hebben.

Volgens de Mayo Clinic kunnen de symptomen van GBS zijn:

• Zwakte in de benen die kan leiden tot onvermogen om te lopen of trappen te lopen en mogelijk tot verlamming
• Tintelingen, gevoelloosheid, tintelend gevoel in de voeten en handen
• Zenuwpijn, die vooral 's nachts ernstig kan zijn
• Ademhalingsmoeilijkheden kunnen optreden als spierzwakte of verlamming zich uitbreidt naar de ademhalingsspieren. Sommige mensen hebben tijdens deze fase van de ziekte tijdelijk een beademingsapparaat of beademingsmachine nodig.
• Andere gezichtsspieren, inclusief de spieren die betrokken zijn bij het spreken, kauwen of slikken, kunnen worden beïnvloed, en er kunnen zichtproblemen optreden.
• Problemen met blaas- of darmcontrole
• Abnormale hartslag of bloeddruk

Diagnose en tests

Om een ​​diagnose van GBS te stellen, zal een neuroloog overwegen of de persoon symptomen aan beide kanten van het lichaam heeft, hoe snel de symptomen voor het eerst zijn opgetreden en of er een vermindering of verlies is van diepe peesreflexen in de benen of armen, volgens aan het National Institute of Neurological Disorders and Stroke.

Bovendien kunnen twee diagnostische tests worden uitgevoerd. Deze tests omvatten:

Lumbaalpunctie: Ook bekend als een wervelkolomtap, een naald wordt in de onderrug gestoken om een ​​kleine hoeveelheid hersenvocht op te zuigen, een vloeistof die het ruggenmerg en de hersenen omgeeft. De vloeistof van deze procedure wordt vervolgens voor analyse naar een laboratorium gestuurd. Mensen met GBS hebben een hoge eiwitconcentratie in hun hersenvocht, maar een normaal aantal witte bloedcellen.

Elektromyogram (EMG): Dunne elektroden worden in zwakke spieren ingebracht om de zenuwactiviteit en spierfunctie te meten. De test kan uitwijzen of zenuwimpulsen worden geblokkeerd om spieren te activeren.

Behandeling

Een persoon met GBS wordt doorgaans in het ziekenhuis opgenomen omdat de symptomen plotseling optreden en snel kunnen verergeren tijdens het vroege stadium van de ziekte, waardoor de noodzaak ontstaat om een ​​patiënt nauwlettend in de gaten te houden.

Er zijn momenteel twee opties die worden gebruikt om GBS te behandelen. Een daarvan is plasma-uitwisseling (plasmaferese) en de andere is intraveneuze immunoglobuline-therapie, IVIg genoemd. Beide behandelingen worden als even effectief beschouwd, maar er is slechts één van de twee behandelingen nodig.

De behandeling is effectief om het herstel van GBS te versnellen en de ernst ervan te verkorten, vertelde Gorson .

Plasma-uitwisseling is een meer invasieve behandeling en vereist gespecialiseerde apparatuur en verpleegkundige zorg, zei Gorson. Het was de standaardbehandelingsmethode voor GBS in de jaren tachtig en negentig, maar immunoglobuline is de voorkeursbehandeling geworden omdat het gemakkelijker aan patiënten kan worden toegediend en op grotere schaal beschikbaar is in ziekenhuizen, legde hij uit..

Immunoglobuline-therapie. Een persoon krijgt hoge doses immunoglobuline, een bloedproduct dat helpt om de aanval van het immuunsysteem op het zenuwstelsel te verminderen. Het doet dit door de patiënt intraveneus gezonde antilichamen van bloeddonoren te geven ter vervanging van de schadelijke antilichamen die het zenuwstelsel hebben beschadigd..

Plasma-uitwisseling is een bloedzuiverende procedure waarbij schadelijke antilichamen uit de bloedbaan worden verwijderd die mogelijk myeline kunnen beschadigen. De procedure omvat het verwijderen van het plasma van de patiënt, of het vloeibare deel van het bloed, en vervolgens het gebruik van een machine om het van de andere bloedcomponenten te scheiden. Het verwijderde plasma, dat de antilichamen bevat die zenuwen hebben beschadigd, wordt weggegooid en wordt vervangen door een plasmavervanger, die samen met de andere bloedbestanddelen wordt teruggevoerd naar de bloedbaan van de patiënt..

Bovendien is fysiotherapie een belangrijk onderdeel van het herstelproces van GBS en kan het een persoon helpen spierkracht terug te krijgen en te functioneren wanneer beschadigde zenuwen beginnen te genezen..

Afhankelijk van de ernst van de ziekte kan het herstel van de zenuw- en spierfunctie een langdurig proces zijn dat maanden tot enkele jaren kan duren. Sommige mensen kunnen aanhoudende pijn, zwakte en vermoeidheid ervaren.

De overgrote meerderheid van de mensen met GBS herstelt om te lopen en zelfstandig te leven nadat ze het hebben gehad, zei Gorson. En het is zeer onwaarschijnlijk dat de aandoening bij mensen zal terugkeren, merkte hij op.

Aanvullende bronnen

• Mayo Clinic: Guillain-Barré-syndroom
• Nationaal instituut voor neurologische aandoeningen en beroerte: syndroom van Guillain-Barré
• Nationale organisatie voor zeldzame ziekten: Guillain-Barré-syndroom